唐唐(化名)出生仅10天，体重2.6公斤，来自广西梧州蒙山县。从出生开始，唐唐就与其他婴儿不同。3354她情绪低落，进食困难。她爱睡觉，全身都是甜甜的味道。出汗或尿尿后，枫糖浆烧焦的味道会更明显，她在洗澡时洗不掉。
近日，唐唐被安全转运至广西柳州市妇幼保健院。经过新生儿科、重症医学科、医学遗传学、营养学的MDT会诊，高度怀疑唐唐患了一种罕见病，——枫糖糖尿病。
枫糖糖尿病是一种常染色体隐性遗传病，由支链A酮酸脱氢酶复合物缺乏引起，发病率约为1/185000。人体内主要的支链氨基酸是亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。三种酮酸对人体神经系统都是有毒物质，正是因为它们的毒性作用才导致了枫糖糖尿病。由于尿液中排出大量支链-酮酸，因此因其特殊的枫糖浆气味而得名。
枫糖糖尿病患者的临床表现有哪些？
20万请人代生1.经典型：最常见的类型，占75%，起病早，往往在新生儿筛查结果出来之前，病情严重，进展迅速。出生后4-7天以上，患者出现阵发性呕吐、厌食、嗜睡、昏迷、惊厥、肌张力增高、酮症酸中毒、低血糖等症状。通常在几周或几个月内死亡。
有人想借腹代生生子吗2.中间型：酶活性约为正常水平的3%-30%。它可以发生在任何年龄，显示落后的增长和智力发展，但没有神经系统的迹象。在压力下，它还会表现出严重的代谢紊乱、脑损伤甚至死亡。
3.间歇型：酶活性约为正常、间歇、无症状、生长发育正常的5-20%；由多种感染、手术等应激情况诱发，表现为阵发性共济失调和酮症酸中毒。
4.硫胺素有效型：临床表现与中间型相似，酶活性为正常的2-40%。除轻度精神发育迟滞外，无明显神经症状。
5.脂酰胺脱氢酶缺乏型少见，类似中间型，酶活性为正常人的0-25%，但常伴有严重的乳酸血症，可引起神经系统损害，如生长发育迟缓、肌张力低下等。
她天生患有“枫糖浆尿症”唐唐，体内缺乏一种酶，这种酶阻止她代谢蛋白质中的一种氨基酸。随着这种氨基酸的衍生物在她体内积累，它对脑组织产生了神经毒性作用。简而言之，如果唐唐得不到及时治疗，她会因为反复出现的代谢紊乱或神经功能障碍而死亡。
找供卵代生孩子40万可悲的是，此时的糖糖已经出现了严重的失代偿代谢性酸中毒、氨基酸异常等症状，病情十分危急。柳州市妇幼保健院重症医学科综合评估后，建议对糖糖进行连续性肾脏替代治疗(CRRT)，清除孩子体内的有害物质，防止病情发展到更困难的境地。
CRRT(continuous renal replacement therapy)是指在体外进行血液净化的一组治疗技术，是所有持续缓慢去除水和溶质的方法的总称。一般来说，是用一种仪器代替肾脏代谢，将宝宝体内的血液源源不断地导出体外进行血液净化，从而清除宝宝体内的有害物质，纠正水电解质紊乱，保证营养支持，促进肾功能恢复，清除各种细胞因子和炎症介质。
重症医学科副主任张森雄说，新生儿血管细，血容量小，体重低，CRRT治疗操作难度比成人大得多。成功应用于治疗新生儿是相当困难的，更不用说如此低体重的儿童了。
为了保证CRRT治疗的顺利实施，医生们制定了严格而全面的医疗和护理计划。最终，经过两次持续血液净化，唐唐病情逐渐稳定，成功脱离呼吸机，并于9月2日转入新生儿科继续治疗。
健康
如果孩子已经出生，应尽快完成新生儿筛查、早筛查、早诊断、早治疗。如果糖能在症状出现前就开始饮食治疗，存活的机会就大一些。如果在发病后才开始治疗，孩子可能会留下不可逆的脑损伤。
(原标题：现实版“费翔”？一个新生儿全身散发着甜甜的香味，一查就知道……)
来源：杭州交通918
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据调查，40岁以下的男性糖尿病患者中，有25% ~ 30%会不育。
糖尿病的糖代谢紊乱，使男性睾丸中的间质细胞(分泌雄激素)、垂体前叶细胞(分泌促性腺激素)等激素分泌细胞对糖的利用过程发生障碍，导致合成促性腺激素和促性腺激素的功能受损，血液中相应的激素水平下降，生殖内分泌激素分泌功能紊乱。还可能导致精子运动的能量来源不足，严重影响精子运动。只有流动性好的精子才有受孕能力，精子的活力来源于精子细胞内一系列复杂的生化事件，主要是糖代谢的有序进行。
此外，糖尿病患者常伴有睾丸小动脉和附性腺血管的病变。长期供血不足不仅使睾丸生精能力下降，还会损害相应腺体的分泌功能。导致精子的质量和数量下降，成分和数量的变化威胁到精液，可能造成不育。
如果包括阴茎在内的与性活动有关的动脉、静脉和神经受到了糖尿病的侵蚀，就会出现糖尿病性勃起功能障碍或射精障碍。由于神经受累的部位和程度不同，射精障碍的表现因人而异：如射精困难和射精失败，大多是由启动射精的神经支配神经的病变引起的。
当患者准备做父亲的时候，最好去医院做个检查，确定自己的生育能力是否受到了损伤，以及损伤的严重程度。这是一件很简单也很必要的事情。患者只要去医院做常规精液检查，就会知道自己“孕种”的状况。生育能力正常的成年男性注射的精液中精子密度一般在每毫升6000万到1.5亿之间。如果每毫升精液中的精子数量少于2000万，或者每次射出的全部精子的绝对数量少于4000万，那么你可能患有少精症。如果精子密度过低，精子与卵子受精的概率也会降低，从而生育的几率会明显降低。还有，就算精子多，如果都是“老弱病残”，也很难在激烈的竞争中游到终点——受孕。同时，还可以通过晨起空腹验血来检查自己的内分泌激素，检查比较重要的相关激素：卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、催乳素(PRL)、睾酮(T)、雌二醇(E2)，让患者心中有数，知道自己是否具备做父亲的条件。一旦发现病情严重，应该考虑寻求专业医生的帮助。
精子的产生需要多种原料，睾丸产生精子的能力与营养水平密切相关。因此，要做到饮食均衡，保证在日常饮食中能获得足够的营养，如多吃瘦肉、蛋、鱼、蔬菜等，保证必需的蛋白质、维生素和微量元素的供应。微量元素中的锌能提高精子活力，提高前列腺的免疫保护能力，有利于精卵结合，对生育能力有显著影响。硒也是人体不可缺少的微量元素，几乎全部来自食物。
当然，积极控制血糖，尽量减少糖尿病对血管和神经系统的持续损害，是恢复糖尿病患者睾丸功能和正常性功能的必要手段。有些病人只有通过这种方法才能保持生育能力或自然恢复。
糖尿病会导致男性不育吗？
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